FORSCHUNG AM CPC-M - Seltene Erkrankung: Idiopathische Lungenfibrose

FORSCHUNG AM CPC-M

Seltene Erkrankung: Idiopathische Lungenfibrose

Wie kann die stetige Verschlechterung der Krankheit verlangsamt werden?
Ist die Lungenvitalkapazität ein Hinweisgeber? 

Die Idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist zwar selten – aber dafür unheilbar. Bei der IPF vernarbt das Lungengewebe stetig, die Lungenfunktion nimmt ab. Bei manchen Patienten geschieht das schnell, bei anderen langsamer. Wie sich die Krankheit entwickelt, ist nur schwer zu prognostizieren. Im Schnitt versterben die Patienten drei bis vier Jahre nach der Diagnose. Letzte mögliche Therapie ist eine Lungentransplantation – bei dafür geeigneten Patienten.

Was bis jetzt bekannt ist: IPF-Patienten erleben nicht selten akute, deutliche Verschlechterungen ihrer Krankheit, sogenannte Exazerbationen. Dabei leiden die Patienten unter plötzlicher, vermehrter Atemnot. Exazerbationen aber erhöhen das Sterberisiko signifikant: die meisten IPF-Patienten versterben innerhalb der folgenden 12 Monate nach einer solchen Exazerbation.

Grafische Illustration einer Lungenfibrose
Illustration Lungenfibrose
© Angelika Kramer

Könnte es also die Lebenserwartung der IPF-Erkrankten verbessern, wenn Exazerbationen früher erkannt werden?

Die Pilotstudie AE-IPF versucht, eine Antwort auf diese Frage zu finden. Sie findet an vier DZL-Standorten statt, darunter auch am DZL-Standort München, dem CPC-M. Die Kernfrage: Wenn die Patienten regelmäßig zu Hause die Vitalkapazität der Lunge messen und an eine zentrale Stelle weiterleiten – könnten die Mediziner eine Exazerbation rechtzeitig erkennen? Und würde sich das positiv auf den Krankheitsverlauf auswirken?

 

Vitalkapazität - wichtiger Wert für die Früherkennung von Exazerbationen?

Die Vitalkapazität (VC) gibt an, wieviel Volumen, wieviel Sauerstoff die Lunge maximal ein- und ausatmen kann. Verschlechtert sich dieser Wert, ist mit einem beschleunigten Fortschreiten der Krankheit zu rechnen. Auch die unvorhersehbaren Exazerbationen nehmen zu, die wiederum den Krankheitsverlauf deutlich verschlimmern - das Sterblichkeitsrisiko steigt.
Ein Teufelskreis.

IPF-Patient bei der Spirometrie
Teilnehmer der Studie bei der Einweisung in Spirometriegerät und App

Die Teilnehmer an der AE-IPF- Pilotstudie bekommen deswegen die nötige Technik an die Hand, um alle wichtigen Funktionen zu Hause selbst messen und die Werte an die Mediziner übermitteln zu können:

 

  • Ein Gerät für die Spirometrie, die Messung der Vitalkapazität der Lunge 
  • Ein Tablet inklusive App „My Health Monitor“

Die Patienten messen nun ein Jahr lang jeden Morgen ihre Vitalkapazität mit dem Spirometrie-Gerät. Von dort gehen die Daten automatisch per Bluetooth an das Tablet, in dem alle Messergebnisse in einem Tagebuch gespeichert werden. Die behandelnden Ärzte wie auch die Studienärzte wiederum können die Ergebnisse jederzeit auslesen. Außerdem führen die Studienteilnehmer ein Tagebuch und beantworten alle 12 Wochen einen Fragebogen zu ihrer Lebensqualität.

Das letztendliche Ziel der Forscher: Exazerbationen schneller erkennen und behandeln zu können – was das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen könnte.

IPF - Längeres Überleben mit antifibrotischer Therapie

Verlängert eine antifibrotische Therapie das Leben von Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose (IPF)? Da es dazu nur wenige Beobachtungsdaten gibt, haben die Forscher um Prof. Jürgen Behr und Dr. Marion Frankenberger in der Datenbank des INSIGHTS-IPF-Registers recherchiert. Sie analysierten Daten aus einer Kohortenstudie mit IPF-Patienten aus 20 Expertenzentren für interstitielle Lungenerkrankungen in Deutschland.
Die Ergebnisse zeigten, dass die 1-Jahres- und 2-Jahres-Überlebensraten bei Patienten mit antifibrotischer Therapie signifikant höher waren - das Sterberisiko um 37% geringer. Die Ergebnisse waren robust (und blieben statistisch signifikant) bei multivariabler Analyse und wurden im European Respiratory Journal veröffentlicht (siehe Link zur Publikation auf der rechten Seite).